Патогенез и патанатомия СтолбнякаВходными воротами инфекции при столбняке служат поврежденные кожные покровы и слизистые оболочки. Повреждения могут быть как значительными, так и едва заметными.

Особенно опасны колотые или имеющие глубокие карманы раны, где создаются условия анаэробиоза, способствующие размножению столбнячной палочки и выделению ею токсина. Развитию возбудителя в организме благоприятствуют также ранения с размягченными и некротизированными тканями.

Экспериментальные работы показали способность спор к размножению и развитию в зависимости от окислительно-восстановительного потенциала тканей. Его снижение в результате некроза, ишемии или гипоксии при уменьшении содержания кислорода в дыхательной смеси приводит к переходу спор в вегетативные формы, быстрому их размножению и образованию токсина в значительной концентрации.

Различают столбняк травматический, когда болезнь распространяется после ранений, ожогов, отморожений, электротракм, криминальных абортов, инъекций, операций и родов; воспалительный столбняк, возникающий на почве воспалительных процессов (язвы, пролежни, распадающиеся раковые опухоли, фурункулы ) и криптогенный столбняк, когда входные ворота инфекции остаются неустановленными.

Считается, что возникновение клинического синдрома столбняка обусловлено действием токсина, а не самих микробных тел. Продвижение токсина происходит по двигательным волокнам периферических нервов и с током крови в спинной, продолговатый мозг и в ретикулярную формацию ствола. Не исключается, однако, лимфогенное распространение токсина, а также повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера в патологических условиях. Происходит, главным образом, паралич вставочных нейронов полисинаптических рефлекторных дуг. Вследствие их паралича импульсы, вырабатываемые в мотонейронах, поступают к мышцам некоординированно, непрерывно вызывая постоянное тоническое напряжение скелетной мускулатуры. В результате усиления афферентной импульсации, связанной с неспецифическими раздражениями (звуковые, световые, тактильные, обонятельные и др.), возникают титанические судороги. Генерализация процесса при столбняке сопровождается повышением возбудимости коры большого мозга и ретикулярных структур, повреждением дыхательного центра и ядер блуждающего нерва. Генерализация происходит по восходящему типу, т. е. ригидность мышц распространяется с пораженной конечности на противоположную, затем на туловище, шею, голову, а потом возникают клоникотонические судороги.

Вследствие судорожного синдрома, который в свою очередь, усиливает тонические и тетанические судороги, развивается метаболический ацидоз. Может возникнуть паралич сердца.

Столбнячный токсин блокирует выброс ГАМК, дофамина, а также глицина и других аминокислот, в малых дозах блокирует, а в больших усиливает выброс норадреналина. В больших дозах токсин нарушает выброс ацетилхолина. Именно центральные нарушения жизненно важных функций обусловливают высокую летальность при столбняке.

Важное значение в патогенезе столбняка имеют метаболические нарушения, расстройства гемодинамики и гомеостаза, возникающие как следствие поражения столбнячным токсином вегетативной нервной системы и ядер продолговатого мозга.

Немаловажную роль играют также вторичная бактериальная инфекция и интеркуррентные заболевания, наслаивающиеся вследствие ослабления специфических и неспецифических факторов защиты.

Специфические патологоанатомические изменения при столбняке отсутствуют. Вследствие судорожного синдрома могут наблюдаться переломы костей, особенно компрессионный перелом позвоночника (тетанускифоз), разрывы мышц в сухожилий. Отмечается быстро наступающее трупное окоченение мышц. При микроскопическом исследовании скелетной мускулатуры выявляются базофилия волокон, признаки дегенерации и некроза в ткани мозга.

Клиническая картина

Клинический симптомокомплекс столбняка, описанный впервые Гиппократом, не претерпел изменений до наших дней. В клинической классификации выделяют общий, или генерализованный, и местный столбняк. Заболевание чаще протекает в виде генерализованного процесса. Тяжесть заболевания и прогноз зависят от быстроты развития клинической картины.

Различают следующие формы заболевания:

  1. Молниеносную форму, характеризующуюся быстрым развитием, тяжелым состоянием, заканчивающуюся смертью через 1—3 суток;
  2. Острую форму, отличающуюся сравнительно более легким течением болезни, когда при тяжелом состоянии больного судороги повторяются реже, а при своевременно начатом лечении возможно выздоровление;
  3. Подострую форму, которая характеризуется медленным развитием клинической симптоматики, редкими судорожными припадками, непродолжительными по времени;
  4. Местный столбняк, проявляющийся напряжением отдельных групп мышц около места ранения. У человека по восходящему типу болезнь развивается редко, поэтому местный столбняк наблюдается нечасто.

Различают 4 периода болезни: инкубационный, начальный, разгара и выздоровления. Инкубационный период при столбняке колеблется от 5 до 14 дней, в ряде случаев укорачиваясь до 1—4 дней или удлиняясь до 30 дней. Заболеванию могут предшествовать продромальные явления в виде головной боли, повышенной раздражительности, потливости, напряжения и подергивания мышц в окружности раны. За несколько дней до развертывания характерной клинической картины могут быть озноб, бессонница, зевота, боли в горле при глотании и боли в спине.

Чаще болезнь начинается остро. Наиболее ранний признак столбняка — появление тупых, тянущих болей в области входных ворот инфекции, где к этому времени нередко происходит полное заживление раны. Одним из начальных симптомов, имеющих важное диагностическое значение, является так называемый тризм — напряжение и судорожное сокращение жевательных мышц, что затрудняет открывание рта. В очень тяжелых случаях зубы крепко сжаты, поэтому открыть рот невозможно. Вслед за этим развиваются судороги мимических мышц, придающие лицу больного своеобразное выражение — одновременно улыбки и плача — получившее название сардонической улыбки: лоб обычно в морщинах, рот растянут в ширину, углы его опущены. Почти одновременно появляются другие кардинальные симптомы — затруднение глотания из-за судорожного спазма мышц глотки и болезненная ригидность мышц затылка. Ригидность распространяется и на другие мышечные группы в нисходящем порядке, захватывая мышцы шеи, спины, живота и конечностей.

В зависимости от преобладания напряжений в той или иной группе мышц тело больного может принимать самые разнообразные, иногда причудливые позы. Вследствие резкого спазма мышц спины голова запрокидывается, больной выгибается на постели в виде арки, упираясь только пятками и затылком (опистотонус). В дальнейшем может появиться напряжение мышц конечностей, прямых мышц живота, который становится твердым, как доска. Гипертонус мышц затрудняет движения больного. В тяжелых случаях наступает полная скованность туловища и конечностей, за исключением кистей и стоп. На фоне постоянного гипертонуса мышц возникают мучительные, резко болезненные толчкообразные клонические судороги, вначале ограниченные, а затем распространенные, с охватом больших мышечных групп. Судороги, еще более усиливающие напряжение пораженных мышц, длятся от нескольких секунд до нескольких минут и истощают силы больного, частота их зависит от тяжести болезни. В легких случаях они появляются не чаще 1—2 раз в сутки, в тяжелых — продолжаются почти непрерывно, по нескольку десятков приступов в течение часа.

Вследствие резко повышенной возбудимости нервной системы возможно развитие судорог при различных, даже незначительных раздражениях (прикосновение, свет и др.). Во время судорог лицо больного покрывается крупными каплями пота, делается одутловатым, выражает страдание, синеет, черты искажаются, тело вытягивается, опистотонус настолько выражен, что больной дугообразно изгибается кзади, при этом четко вырисовываются контуры мышц шеи, туловища и рук. Больные испытывают чувство страха, скрежещут зубами, кричат и стонут от боли. Судороги дыхательных мышц, голосовой щели и диафрагмы резко нарушают дыхание и могут привести к смерти.

Появляются расстройства кровообращения с развитием застойных явлений и аспирационной пневмонии . Спазм глоточных мышц нарушает акт глотания, что вместе с тризмом ведет к обезвоживанию и голоданию. Гипертонус мышц промежности затрудняет дефекацию и мочеиспускание. Сознание обычно остается ясным, что усугубляет страдания больного. Судороги сопровождаются мучительной бессонницей, не поддающейся воздействию снотворных и наркотических препаратов. Постоянный общий гипертонус мышц, частые приступы тетанических судорог приводят к резкому усилению обмена веществ, профузному потоотделению, гиперпирексии(41—42°С).

Нарушается деятельность сердечнососудистой системы: со 2—3-го дня болезни выявляется тахикардия на фоне громких сердечных тонов, пульс напряжен, артериальное давление повышено. С 7—8-го дня болезни тоны сердца становятся глухими, сердце расширено за счет обоих желудочков, может наступить его паралич. В крови нередко наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз.

По тяжести течения различают следующие формы столбняка: очень тяжелая (IV степень); тяжелая (III степень); средней тяжести (II степень); легкая форма (I степень).

Легкая форма наблюдается редко. Обычно инкубационный период длится более 20 дней, но может быть и коротким. Симптомы болезни развиваются в течение 5—6 дней. Тризм, сардоническая улыбка, опистотонус выражены умеренно. Гипертонус других мышц проявляется слабо, тетанические судороги незначительны. Температура нормальная или субфебрильная.

При среднетяжелой форме заболевания инкубационный период продолжается 15— 20 дней, а клинический симптомокомплекс развивается в течение 3—4 дней. Наблюдаются те же симптомы, что и при заболевании I степени, но с присоединением нечастых и умеренно выраженных тетанических судорог. Температура нередко высокая, тахикардия умеренная.

Для тяжелой формы болезни характерен короткий инкубационный период (7—14 дней). Клиническая картина развивается остро и быстро (в течениеЛ4—48 ч с момента появления первых признаков болезни). Этой форме свойственны частые и интенсивные тетанические судороги, потливость, тахикардия, высокая температура, постоянный мышечный гипертонус между приступами судорог, нередко — развитие пневмоний.

При очень тяжелой форме инкубационный период обычно длится до 7 дней. Болезнь развивается молниеносно, сопровождается гиперпирексией, значительной тахикардией и тахипноэ, сильными и частыми судорогами, цианозом и угрожающей асфиксией.

Так называемый головной стобняк Брукнера, или бульварный столбняк, является одной из тяжелейших форм болезни, при которой поражаются верхние отделы спинного и продолговатого мозга (дыхательный центр, ядра блуждающего нерва и др.). Летальный исход при этом возможен в результате паралича сердца или дыхания. Эту форму следует считать генерализованным процессом, развивающимся по нисходящему типу.

Очень тяжело протекает гинекологический столбняк, или столбняк, возникающий после криминального аборта и родов на дому. Тяжесть течения обусловлена анаэробиозом в полости матки и нередким наслоением вторичной стафилококковой флоры, что ведет к сепсису, а также способствует активации столбнячной палочки (синергизм). Прогноз при этих формах обычно неблагоприятный.

Следует выделить протекающий очень тяжело столбняк новорожденных, встречающийся в основном в странах Азии, Африки и Латинской Америки. Заражение новорожденных происходит при инфицировании пуловинного остатка при родах на дому без медицинской помощи. Новорожденные болеют очень тяжело. Клинический симптомокомплекс отличается непостоянством, но мышечный гипертонус и тетанические судороги (особенно выраженные у новорожденных в виде блефароспазма, тремора нижней губы, подбородка и языка) бывают всегда явными. Летальность новорожденных достигает 90—100%.

Местный столбняк у человека встречается редко. Первоначально поражаются мышцы в области раны, где появляется боль, а затем возникают мышечное напряжение и тетанические судороги.

Типичным проявлением местного столбняка служит лицевой паралитический столбняк, возникающий при ранениях головы и лица. На фоне выраженного тризма и ригидности мимических и затылочных мышц развиваются парезы черепных нервов, реже глазодвигательных и отводящих. Поражение обычно двустороннее, но более выраженное на стороне ранения. Наблюдающиеся в ряде случаев спазм и судорожные сокращения глоточных мышц напоминают клиническую картину бешенства, что позволило назвать эту форму тетанус гидрофобус. Нередко происходит генерализация процесса.

Столбняк относится к числу острых циклических инфекционных болезней с длительностью клинических проявлений до 2—4 недель. Особенно опасен для жизни больного острый период до 10—14-го дня болезни. При выздоровлении лишь спустя 1,5—2 месяца человек, перенесший столбняк, может приступить к работе. Еще долго ощущается тугоподвижность в суставах, а компрессионная деформация позвоночника (тетанускифоз) может сохраняться до 2 лет. Могут оставаться контрактуры, требующие ортопедического лечения. Прогноз почти всегда серьезный. Летальность составляет 20—25%. Из симптомов болезни, особенно неблагоприятных для прогноза, следует указать на судороги в области голосовой щели, дыхательных мышц и диафрагмы, ведущие к асфиксии, гиперпиретическую температуру, нарастающую тахикардию тахипноэ. Более благоприятно протекает местный столбняк.

Осложнения Столбняка

Осложнения при столбняке могут возникать в связи с основным процессом (разрывы мышц и сухожилий, асшрационная пневмония, отек легких, переломы костей, вывихи и др.) или бывают обусловлены наслоением вторичной бактериальной инфекции (бронхопневмония, сепсис и др.).

Осложнения при столбняке делят на ранние и поздние. В ранние сроки болезни возникают бронхиты и пневмонии ателектатического, аспирационного и гипостатического происхождения.

Пуэрперальный столбняк часто осложняется сепсисом. Последствием судорог бывают разрывы мышц и сухожилий, переломы костей, вывихи. Длительные судороги дыхательных мышц могут привести к асфиксии . Нарастающая при судорогах гипоксия вызывает коронароспазм с развитием инфаркта миокарда у пожилых, а также способствует параличу сердечной мышцы, наступающему, как правило, на высоте судорожного приступа. При этом не исключается прямое действие столбнячного токсина на миокард.

К поздним осложнениям относят, по существу, последствия болезни — длительную тахикардию и гипотензию, общую слабость, деформацию позвоночника, контрактуры мышц и суставов, паралич черепных нервов, что иногда неправильно расценивают как хронический столбняк. Рецидивы болезни крайне редки, а их патогенетическая сущность неясна.