Прогрессирующая мышечная дистрофияЭто заболевание относится к группе так называемых миопатий. Развивается оно в результате нарушения обмена веществ (главным образом углеводного и белкового), что приводит к поражению скелетной мускулатуры. Изменения в центральной нервной системе отсутствуют. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте и развивается медленно.

Симптомы. С течением времени все более становится заметной атрофия мышц. Это постепенно приводит к нарушению движений, вплоть до полной невозможности передвигаться. Мышцы становятся тонкими или же при так называемой ложной гипертрофии увеличиваются в объеме за счет разрастания в них вместо гибнущих мышечных волокон жировой ткани. Как правило, более пораженными оказываются мышцы проксимальных отделов конечностей (мышцы тазового и плечевого пояса).У больных расстраивается походка: во время ходьбы туловище раскачивается в стороны — «утиная походка», затрудняется бег, ходьба по лестнице, появляется быстрая утомляемость при движениях.

Сухожильные рефлексы или совсем отсутствуют, или резко ослаблены, что обусловлено атрофией соответствующих мышц. Ввиду слабости мышц туловища поза стоящего больного имеет своеобразный вид: резко выпяченный живот и большое прогибание позвоночника. Атрофия дельтовидных мышц и мышц лопаток приводит к тому, что плечи у больных опущены, лопатки отходят от туловища (крыловидные лопатки). В далеко зашедших случаях больные или совсем не могут встать самостоятельно, или же делают это с большими усилиями, совершая ряд вспомогательных движений. Так, для того, чтобы встать из положения лежа, больной вначале поворачивается на живот, опираясь на руки, встает на колени, затем выпрямляет ноги в коленных суставах и, наконец, постепенно выпрямляет туловище.

Причина прогрессирующей мышечной дистрофии окончательно не ясна. Заболевание часто передается по наследству.

Лечение. Так как есть указания па расстройство углеводного обмена в мышцах, то часто применяют лечение инсулином и адреналином. Назначают витамины Е, В1, B12, аскорбиновую и никотиновую кислоту, аденозинтрифосфорную кислоту, рентгенотерапию. Из стимулирующих препаратом применяют: прозерин, галантамин, дибазол, секуринин.