Эпилепсия. ЛечениеЛечение. Базовые препараты — вальпроаты. В случае отсутствия генерализованных судорожных приступов полная терапевтическая ремиссия наступает в 85%, при их наличии — в 60%.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. Дебютирует в широком возрастном интервале от 3 до 30 лет (в среднем 13—17 лет).

Проявляется исключительно тонико-клоническими судорожными приступами, обычно приуроченными к пробуждению или засыпанию. Частота приступов невелика, редко превышая 1 раз в месяц.

Изменения ЭЭГ неспецифичны (в 40% случаев ЭЭГ в норме). Со временем возможно присоединение абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию.

Юношеская миоклоническая эпилепсия. Дебют происходит в 8 лет и в более старшем возрасте (в среднем 13-18 лет). Облигатный вид приступов — массивные миоклонические пароксизмы (больной бросает предметы, которые держит в руках), возникающие после пробуждения пациентов и провоцируемые депривацией сна. Генерализованные судорожные приступы присоединяются в 95%, абсансы — в 30% случаев. У 30% больных отмечается феномен фото-сенситивности. На ЭЭГ характерна быстрая пик- и полипик-волновая генерализованная активность.

Лечение. Базовыми препаратами служат вальпроаты. Полная ремиссия отмечается в 75% случаев.

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (идиопатическая роландическая эпилепсия). Дебют происходит в 2-12 лет с максимумом в 5-9 лет.

Чаще заболевание наблюдается у мальчиков. Обычно проявляется ночными простыми парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами. Типично наличие коротких фациобрахиальных приступов, которым предшествует парестезия в области полости рта, глотки.

Такие приступы проявляются судорогами мышц лица, спазмами мышц трахеи и глотки. Создается впечатление, что ребенок задыхается, так как он издает сдавленные звуки и хрипы. Частота приступов редко превышает 1 раз в месяц. На ЭЭГ характерно появление роландических пик-волновых комплексов, возникающих преимущественно в центрально-височных отведениях. В большинстве случаев полная спонтанная ремиссия приступов наблюдается в возрасте старше 13 лет.

Генерализованный тонико-клонический припадок развивается внезапно и состоит из нескольких фаз. Больной теряет сознание и падает (чаще на спину). Туловище и конечности резко напрягаются.

Вследствие сочетанной судороги дыхательных мышц гортани больной издает громкий протяжный крик, дыхание останавливается, появляются синюшность и одутловатость лица, глаза закатываются, виден только край радужной оболочки. Нередко наблюдается поза опистотонуса — спина дугообразно выгнута, больной соприкасается с поверхностью, на которой лежит, только затылком и пятками. Эта фаза припадка называется тонической. Она длится 20-30 с, реже одну минуту.

Тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые продолжаются от 2 до 5 мин. В этот период ритмически сокращаются мышцы лица, туловища, конечностей. Изо рта больного выделяется густая пенистая слюна, нередко окрашенная кровью. Дыхание постепенно восстанавливается.

Уменьшаются синюшность и одутловатость лица. Часто бывает непроизвольное мочеиспускание и отхождение кала (дефекация). После приступа наступает состояние оглушенности, длящееся 15-20 мин; затем больной погружается в длительный сон. После пробуждения он не помнит, что с ним случилось, но чувствует общую слабость, разбитость, головную боль. Могут отмечаться мелкие очаговые неврологические симптомы, обусловленные нарушением кровообращения и ликвородинамики.

Генерализованному тонико-клоническому припадку может предшествовать фаза предвестников. Это период разнообразных субъективных ощущений: внутреннее беспокойство, чувство тревоги, возбуждения или глубокой апатии. Эти предвестники возникают за несколько часов или за 2-3 дня до приступа. Непосредственно перед приступом может быть аура — кратковременное, яркое, запоминающееся ощущение, связанное, как правило, с источником эпилептогенной активности. Аура появляется в виде зрительных нарушений — мелькания «мушек», «молний», световых бликов, зрительных галлюцинаций. Иногда больные ощущают разнообразные запахи, слышат звуки, чувствуют ползание мурашек, онемение конечностей и т.д. Некоторые больные отмечают однотипную ауру и по ней определяют приближение приступа.

Если большие судорожные припадки следуют часто друг за другом и сознание в период между приступами не восстанавливается, речь идет об эпилептическом статусе, который представляет опасность для жизни больного.

Парциальные (локализационно обусловленные) формы эпилепсии (симптоматические или криптогенные). Разделяют затылочную, теменную, лобную и височную формы локализационно обусловленной эпилепсии. Этиологические факторы разнообразны (опухоли, травмы мозга, сосудистые мальформации, родовая травма и асфиксия, пороки развития головного мозга, последствия нейроинфекций и др.), возраст дебюта вариабелен. Проявляются парципиальными простыми и сложными приступами, а также вторично генерализованными судорожными пароксизмами, т.е. после очагового начала конвульсии определенных мышечных групп или судорог одной части тела развиваются генерализованные судороги, напоминающие генерализованный тоникоклонический припадок. Этот припадок характеризуется асимметрией, вовлечением в судорожный процесс мышечных групп, т.е. преобладанием одной или другой стороны. Обычно сознание утрачивается постепенно, а перед приступом часто наблюдается аура — неприятные обонятельные ощущения или зрительные галлюцинации. Симптоматика зависит от локализации эпилептогенного очага. На ЭЭГ констатируется региональная пикволновая активность. При нейрорадрологическом исследовании выявляются структурные изменения в соответствующей области коры головного мозга (симптоматическая форма) или такие изменения не визуализируются (криптогенная форма).

Лечение при симптоматической форме необходимости в хирургическом лечении нет.

Антиконвульсанты назначают независимо от локализации эпилептогенного очага. Базовым препаратом является карбамазепин. При простых парциальных приступах со вторичной генерализацией может быть рекомендована комбинация карбамазепина с вальпроатами. Прогноз в значительной степени обусловлен характером поражения головного мозга (этиологический фактор эпилепсии).

Антиконвульсанты могут быть отменены в случае полного отсутствия приступов в течение 2-4 лет.

Этот клинический критерий является основным. При доброкачественных формах эпилепсии (детская абсанс-эпилепсия, роландическая эпилепсия) отмена препаратов возможна через 2-2,5 года ремиссии

При тяжелых формах эпилепсии (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия) данный период увеличивается до 3-4 лет. При достижении полной терапевтической ремиссии в течение 4 лет лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений ЭЭГ или пубертатный период не являются факторами, задерживающими отмену антиконвульсантов в отсутствие приступов более 4 лет.

Единого мнения по вопросу о тактике отмены антиконвульсантов не существует. Лечение может быть отменено постепенно (в течение 1-3 мес) или одномоментно по усмотрению врача.

К очаговым судорожным припадкам относят также психомоторные припадки.

Психомоторные припадки входят в группу припадков, общей особенностью которых является автоматическое, т.е. безотчетное, непроизвольное выполнение движений. Эти движения обычно нецелесообразны, бессмысленны. Движения носят элементарный характер. Реже наблюдаются психомоторные припадки, сопровождающиеся выполнением сравнительно сложных действий (расшнуровывание и снимание ботинок, собирание вещей в одно место и т.п.).

Иногда больные совершают последовательные действия, которые внешне выглядят как целенаправленные и мотивированные. Они могут пользоваться транспортом, например, уехать в другой город. Во время приступа наблюдается сумеречное (суженное) состояние сознания; после приступа больной не помнит о том, что с ним было.

При эпилепсии могут наблюдаться как отдельные формы припадков, так и их сочетание. Со временем форма, частота, длительность припадков могут меняться. Постепенно утрачивается их приуроченность ко времени суток; они становятся более частыми и тяжелыми. Появляются выраженные психические нарушения.

Психические нарушения специфичны для эпилепсии. Больные эмоционально неустойчивы. У них наблюдаются колебания настроения. Они склонны к аффективным вспышкам, раздражительны, неадекватны, но в то же время могут быть льстивы, слащавы, угодливы, особенно по отношению к тем, кто сильнее их. Эмоциональная неустойчивость сочетается со злопамятностью, мстительностью, эгоцентризмом. Больные излишне обстоятельны и до педантизма аккуратны. Им трудно переходить от одного вида занятий к другому и усваивать новое. Наблюдается снижение внимания.

Отличительными чертами интеллекта при эпилепсии являются бедность ассоциаций, невозможность быстро выяснить и уловить главное, слабость обобщения в сочетании с избыточной детализацией.

Больным эпилепсией свойственна стереотипность поведения. Им трудно приспособиться к новой обстановке, к другому режиму. Даже незначительные изменения в установленном порядке жизни могут приводить их в состояние возмущения. Больные дети, например, не выносят, когда кто-то трогает их игрушки, вещи, производит перемещения на столе и т. д. Постепенно у больных начинает преобладать отрицательный эмоциональный комплекс. Они часто оказываются в подавленном, тоскливом состоянии. Наблюдаются разрушительные тенденции, которые могут сделать больных социально опасными. Больным эпилепсией нередко бывает свойственна жестокость с чертами садизма, которые могут проявляться в стремлении мучить животных, издеваться над слабыми или малолетними. Характерны также замкнутость, подозрительность, недоверчивое отношение к окружающим. При прогрессировании процесса формируется эпилептическое слабоумие, признаками которого являются инертность и медлительность мышления, эйфоричность, дурашливость, суетливость, двигательная расторможенность.

Если лечение не проводится, то эпилепсия, как правило, прогрессирует: постепенно нарастают частота и длительность припадков. Появляются изменения личности по эпилептоидному типу.

Изменения психики наиболее выражены при клонико-тонических и психомоторных припадках височной эпилепсии. Нарушения психики тем отчетливее, чем в более раннем возрасте появляются судороги.